Selasa, 03 April 2012

makalah askep hemofilia


Hemofilia

BAB I
PENDAHULUAN
1.1    Latar Belakang
Dalam anamnesa biasanya akan di dapatkan riwayat adanya salah seorang anggota keluarga laki-laki yang menderita penyakit yang sama yaitu adanya perdarahan abnormal. Beratnya perdarahn bervariawsia akan tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Sering perdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang menderita hemofili. Oleh karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga haemarhtros ( sebagai akibat jatuh pada saat kelenjar berjalan yang menyebabkan perdarahan sendi merupakan gejala yang paling sering dijumpai dari penderita hemofili ini.
Hemofilia adalah kelainan genetik pada darah yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan darah. Hemofilia A timbul jika ada kelainan pada gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII). Sedangkan, hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yang serupa.
Hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang pernah dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang laki-laki tercatat dalam berkas Talmud pada Abad Kedua. Sejarah modern dari hemofilia dimulai pada tahun 1803 oleh John Otto yang menerangkan adanya anak yang menderita hemofilia. Pada tahun 1820, untuk pertama kalinya dilakukan ulasan tentang hemofilia oleh Nasse. Pembuktian adanya kecacatan pada proses pembekuan darah pada hemofilia dilakukan oleh Wright pada tahun 1893. Namun, faktor VIII (FVIII) belum teridentifikasi hingg tahun 1937 ketika Patek dan Taylor berhasil mengisolasi faktor pembekuan dari darah, yang saat itu disebut sebagai faktor antihemofilia (AHF)


BAB II
PEMBAHASAN

2.1  Definisi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

2.2  Etiologi
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

2.3  Faktor-faktor pembekuan darah
@ Fibrinogen
@ Prothrombin
@ Tissue factor
@ Calcium ions (Ca++)
@ Pro accelerin (labile factor)
@ Accelerin (derivat hipotetik dari FV) : tak dipakai lagi.
@ Pro convertin
@ Anti Hemophilic Factor (AHF)
@ Plasma thromboplastin component (PTC) = Christmas factor
@ Stuart-Prower Factor
@ Plasma Thromboplastin Antecedent (PTA)
@ Hageman Factor
@ Fibrin Stabilizing Factor = Laki Lorand Factor
Disamping itu ada beberapa faktor  pembekuan darah yang belum mendapat angka Romawi.
-        Fletcher factor = Prekalikrein (PK)
-        William factor = High Molecular Weight Kininogen (HMWK)
-        Fitzgeral factor = Flaujeac factor = Washington factor
Proses pembekuan darah (Morawitz, 1905)
Terdiri dari 2 tahap :
Tahap I       : pembentukan trombin dari protrombin dengan adanya bantuan tromboplastin dan ion Calsium
Tahap II    :  pembentukan fibrin dari fibrinogen oleh katalisator trombin.



                               +tromboplastin
Protombin             Ion ca ++                     thrombin
                
                      
                                       sebagai katalisator



fibrinogen                                                 fibrin

2.4 Pathofisiologi
Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu.
Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin  pada tempat pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %.
Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %.
Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal.
Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX.
Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.
Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha.
Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas.

2.5    Manifestasi Klinis
1.       Masa Bayi (untuk diagnosis)
a.       Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b.       Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
c.       Hematoma besar setelah infeksi
d.      Perdarahan dari mukosa oral.
e.       Perdarahan Jaringan Lunak


2.       Episode Perdarahan (selama rentang hidup)
a.       Gejala awal      : nyeri
b.       Setelah nyeri    : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas)
3.       Sekuela Jangka Panjang
Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

2.6    Komplikasi
*    Artropati progresif, melumpuhkan
*   Kontrakfur otot
*   Paralisis
*   Perdarahan intra cranial
*   Hipertensi
*   Kerusakan ginjal
*   Splenomegali
*   Hepatitis
*   AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
*   Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX
*   Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
*   Anemia hemolitik
*   Trombosis atau tromboembolisme

2.7    Uji Laboratorium dan Diagnostik
Ø  Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
ü  Jumlah trombosit (normal)
ü  Masa protrombin (normal)
ü  Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
ü  Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)
ü  Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik)
ü  Masa pembekuan trompin
Ø  Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
Ø  Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin.

2.8 Pathway Hemofilia
               Kerusakan darah atau        
               Berkontrak dengan kolagen      

                  XII                  XII teraktivasi

                                                             (HMW kinogen, prekalikren)

                                XI                    XI teraktivasi           
                                                                  Ca++
                                                                             
                  Hemofilia   Tanpa IX                    IX tidak teraktivasi
                                          Tanpa VIII                 








 


                              Fasfolipid Trombosit

                                                         Trombin tidak terbentuk
                                         
                                                                     Perdarahan
                                                     
                                               Jaringan & sendi        Sintesa energi terganggu
                             
                                                       Nyeri                    Mobilitas terganggu

                                     Syok                                             Risiko injuri    

                                                      Inefektif
                                                Koping Keluarga

2.9 Tinjauan Kasus
1.      Pengkajian Keperawatan
a.     .Pengkajian sistem neurologik
v   Pemeriksaan kepala
v   Reaksi pupil
v   Tingkat kesadaran
v   Reflek tendo
v   Fungsi sensoris
b.       Hematologi
v  Tampilan umum
v  Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena)
v  Abdomen (pembesaran hati, limpa)
c.       Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri
d.      Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris.
e.       Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)
f.       Kaji tingkat perkembangan anak
g.      Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah.
h.      Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).

2.      Diagnosa Keperawatan
a.       Risiko injuri b.d perdarahan
b.       Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
c.       Kecemasan individu dan keluarga b.d prognosis sakit
d.      Koping individu atau keluarga tidak efektif b.d prognosis penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran.

3.      Intervensi Keperawatan
DP I
Tujuan       : Menurunkan risiko injuri
Intervensi :
1.    Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan
R/ Menjadi data dasar dan meminimalkan resiko cedera
2.    Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif
R/ klien didorong untuk bergerak perlahan dan mencegah stress pada sendi     yang terkena
3.    Ajarkan cara pemantauan dan pencegahan komplikasi
R/ pencegahan komplikasi pada pasien hemofilia sangat penting diketahui klien atau orang tua tujuannya untuk memonitoring TTV, hemoglobin, hematokrit waktu pendarahan dan pembekuan, monitoring adanya pendarahan kulit, membran mukosa, kompres dingin berikan pada tempat pendarahan
4. lakukan pencegahan pendarahan
R/ klien dan kluarga diberikan informasi tentang resiko pendarahan, lingkungan dirubah sedemikian rupa untuk mencegah terjadinya terauma fisik
5. kolaborasi pemberian obat anti biotika
R/ antibiotik bersifat bakteriosida/ baktiostatika untuk membunuh/ menghambat perkembangan kuman

DP II       
Tujuan      : Sedikit atau tidak terjadi nyeri, perdarahan
                   Intervensi :
1.    Catat karakteristik nyeri, lokasi, intensitas, serta lamadan penyebarannya
R/ pariasi penampilan perilaku dan klien karena nyeri terjadi sebagai temuan pengkajian
2.    Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah.
3.    Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.
R/ beri kompres es
-       Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.
-       Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.

DP III
Tujuan      : kecemasan klien berkurang, mengenal perasaannya dapat mengidentifikasi penyebab atau faktor yang mempengaruhinya, kooperatif terhadap tindakan, wajah rileks.
Intervensi :
1.      Kaji tanda verbal dan nonverbal kecemasan, dampingi klien, dan lakukan tindakan bila menunjukan perilaku merusak.
R/ reaksi verbal/nonverbal dapat menunjukan rasa agitasi, marah, dan gelisah.

2.      Hindari konfrontasi.
R/ konfrontasi dapat mengakibatkan rasa marah, menurunkan kerjasama dan mungkin memperlambat penyembuhan.
3.      Mulai melakukan tindakan untuk mengurangi kecemasan. Beri lingkungan yang tenang dan suasana penuh istirahat.
R/ mengurangi rangsangan eksternal yang tidak perlu
4.      Tingkatkan kontrol sensasi klien
R/ kontrol sensasi klien (dan dalam menurunkan ketakutan) dengan cara memberikan informasi tentang keadaan klien, menekankan pada penghargaan terhadap sumber koping yang positif, membantu latihan relaksasi, dan teknik-teknik pengalihan dan memberikan respond balik yang positif.
5.      Orientasikan klien terhadap prosedur rutin dan aktifitas yang di harapkan.
R/ orientasi dapat menurunkan kecemasan
6.      Beri kesempatan pada klien untuk mengungkapkan ansietasnya.
R/ dapat menghilangkan ketegangan terhadap kekawatiran yang tidak diekspresikan.
7.      Berikan privasi untuk klien dan orang terdekat.
R/ memberi waktu untuk mengekspresikan perasaan, menghilangkan cemas dan perilaku adaptasi. Adanya keluarga dan teman-teman yang dipilih klien melayani aktifitas dan menurunkan perasaan terisolasi
8.      Kolaborasi : Berikan anti cemas sesuai dengan indikasi, contohnya diazepam
R/ meningkatkan relaksasi dan menurunkan kecemasan

DP IV
Tujuan : dalam waktu 1x24 jam klien atau keluarga mampu mengembangkan koping positif
Intervensi
1.      Kaji perubahan dari gangguan persepsi dan hubungan dengan derajat ketidak mampuan
R/ menentukan bantuan individual dalam menyusun rencana keperawatan atau pemilihan intervensi
2.      Identifikasi arti dari kehilangan atau disfungsi pada klien
R/ beberapa klien dapat menerima dan mengatur perubahan fungsi secara efektif dengan sedikit penyesuaian diri, sedangkan yang lain mempunyai kesulitan membandingkan mengenal dan mengatur kekurangan
3.      Anjurkan klien untuk mengekspresikan perasaan termasuk permusuhan dan kemarahan
R/ menunjukan penerimaan membantu klien untuk mengenang dan mulai menyesuaikan dengan perasaan tersebut
4.      Catat ketika klien menyatakan terpengaruh seperti sekarat atau menghindari dan menyatakan inilah kematian
R/ mendukung penolakan terhadap bagian tubuh atau perasaan negatif terhadap gambaran tubuh dan kemampuan yang menunjukan kebutuhan dan intervenmsi serta dukungan emosional.
5.      Berikan informasi status kesehatan pada klien dan keluarga
R/ klien dengan hemofilia sering memerlukan bantuan dalam menghadapi kondisi kronis, keterbatasan ruang kehidupan dan kenyataan bahwa kondisi tersebut merupakan penyakit yang akan diturunkan kegenerasi betikutnya
6.      Dukung mekanisme koping efektif
R/ sejak masa kanak-kanak klien dibantu untuk menerima dirinya sendiri dan penyakitnya serta mengidentifikasi aspek positif dari kehidupan mereka. Mereka harus didorong untuk merasa berani dan tetap mandiri untuk mencegah terauma yang dapat menyebabkan episode perdarahan akut dan mengganggu kegiatan normal
7.      Hindari faktor peningkatan stress emosional
R/ perawat harus mengetahui pengaruh stress tersebut secara profesional dan personal serta menggali semua sumber dukungan untuk mereka sendiri begitu juga untuk klien dan keluarganya.
8.      Bantu dan anjurkan perawatn yang baik dan memperbaiki kebiasaan
R/ membantu meningkatkan perasaan harga diri dan mengontrol lebih dari satu area kehidupan
9.      Anjurkan orang terdekat untuk mengizinkan klien melakukan sebanyak-banyaknya hal-hal untuk dirinya.
R/ menghidupkan kembali perasaan kemandirian dan membantu perkembangan hargadiri serta mempengaruhi proses rehabilitasi
10.  Dukung perilaku atau usaha seperti  peningkatan minat atau partisipasi dalam aktifitas rehabilitasi
R/ meningkatkan kemandirian untuk membantu pemenuhan kebutuhan fisik dan menunjukan posisi untuk lebih aktif dalam kegiatan sosial.
11.  Monitor gangguan tidur peningkatan kesulitan konsntrasi, lethargi, dan rendah diri
R/ dapat mengidentifikasi terjadinya depresi umunya terjadi sebagai pengaruh dari stroke dimana memerlukan intervensi dan evaluasi lebih lanjut
12.  Kolaborasi : rujuk pada ahli neuropsikologi dan konseling bila ada indikasi.
R/ dapat mempasilitasi perubahan peran yang penting untuk perkembangan perasaan.

4.        Evaluasi
Dp I
F Melakukan upaya mencegah trauma/perdarahan
Dp II
F Nyeri berkurang
Dp III
F Pasien tidak bingung tidak banyak tanya,
DP IV
F Koping menjadi efektif menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup


DAFTAR PUSTAKA

Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.
Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta.
Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.






 makalah askep hemofilia  download



Tidak ada komentar:

Posting Komentar