KELAINAN KONGENITAL
Pendahuluan
Cacat bawaan
merupakan suatu keadaan cacat lahir pada neonatus yang tidak diinginkan
kehadirannya oleh orang tua maupun petugas medis. Perhatian kita terhadap cacat
bawaan masih sangat kurang, sedangkan negara kita saat ini telah berhasil dalam
program KB serta telah memasyarakatkan NKKBS, maka pada zaman sekarang ini
masalah kualitas hidup anak merupakan prioritas utama bagi Program kesehatan
Nasional. Salah satu faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak adalah cacat
bawaan
Laporan dari
beberapa penelitian dari dalam maupun dari luar negeri angka kejadian cacat
bawaan dari tahun ke tahun cenderung meningkat. Angka kematian bayi baik
didalam maupun diluar negeri dari tahun ketahun semakin lama semakin turun ,
tetapi penyebab kematian mulai bergeser. Sebelumnya penyebab kematian pada bayi
sebagian besar disebabkan masalah sepsis, asfiksia, dan sindrom distres nafas,
maka akhir-akhir ini mulai bergeser pada masalah cacat bawaan, begitu juga
penyebab kematian anak-anak yang tadi nya masalah nutrisi dan infeksi sangat
dominan, tetapi masalah cacat.
Cacat bawaan
adalah keadaan cacat yang terjadi sebelum terjadi kelahiran. Istilah anomali
kongenital adalah cacat fisik maupun non fisik, sedangkan malformasi dan
dismorfi kongenital diartikan berupa cacat fisik saja.
Kelainan Kongenital
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan
struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur. Kelainan
kongenital dapat merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau
kematian segera setelah lahir. Kematian bayi dalam bulan-bulan pertama
kehidupannya sering diakibatkan oleh kelainan kongenital yang cukup berat, hal
ini seakan-akan merupakan suatu seleksi alam terhadap kelangsungan hidup bayi
yang dilahirkan. Bayi yang dilahirkan dengan kelainan kongenitaI besar, umumnya
akan dilahirkan sebagai bayi berat lahir rendah bahkan sering pula sebagai bayi
kecil untuk masa kehamilannya. Bayi berat lahir rendah dengan kelainan kongenital
berat, kira-kira 20% meninggal dalam minggu pertama kehidupannya. Disamping
pemeriksaan fisik, radiologik dan laboratorik untuk menegakkan diagnose
kelainan kongenital setelah bayi lahir, dikenal pula adanya diagnosisi pre/-
ante natal kelainan kongenital dengan beberapa cara pemeriksaan tertentu
misalnya pemeriksaan ultrasonografi, pemeriksaan air ketuban dan darah janin.
A. Angka Kejadian
Kelainan kongenital pada bayi baru lahir dapat berupa satu
jenis kelainan saja atau dapat pula berupa beberapa kelainan kongenital secara
bersamaan sebagai kelainan kongenital multipel. Kadang-kadang suatu kelainan
kongenital belum ditemukan atau belum terlihat pada waktu bayi lahir, tetapi
baru ditemukan beberapa waktu setelah kelahiran bayi. Sebaliknya dengan
kermajuan tehnologi kedokteran,kadang- kadang suatu kelainan kongenital telah
diketahui selama kehidupan fetus. Bila ditemukan satu kelainan kongenital besar
pada bayi baru lahir, perlu kewaspadaan kemungkian adanya kelainan kongenital
ditempat lain. Dikatakan bahwa bila ditemukan dua atau lebih kelainan
kongenital kecil, kemungkinan ditetemukannya kelainan kongenital besar di
tempat lain sebesar 15% sedangkan bila ditemukan tiga atau lebih kelainan
kongenital kecil, kemungkinan ditemukan kelainan kongenital besar sebesar 90%.
Angka kejadian kelainan kongenital yang besar berkisar 15
per i000 kelahiran angka kejadian ini akan menjadi 4-5% biIa bayi diikuti terus
sampai berumur 1 tahun. Di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo (I975-1979),
secara klinis ditemukan angka kejadian kelainan kongenital sebanyak 225 bayi di
antara 19.832 kelahiran hidup atau sebesar 11,6I per 1000 kelahiran hidup,
sedangkan di Rumah Sakit Dr. Pirngadi, Medan (1977-1980) sebesar 48 bayi
(0,33%) di antara 14.504 kelahiran bayi dan di Rumah Sakit Universitas Gadjah
Mada (1974-1979) sebesar 1.64da tri 4625 kelahiran bayi. Angka kejadian dan
jenis kelainan kongenital dapat berbeda-beda untuk berbagai ras dan suku
bangsa, begitu pula dapat tergantung pada cara perhitungan besar keciInya kelainan
kongenital.
B.Faktor Etiologi
Penyebab langsung kelainan kongenital sering kali sukar
diketahui. Pertumbuhan embryonal dan fetaI dipengaruhi oleh berbagai faktor
seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau kedua faktor secara bersamaan.
Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi
terjadinya kelainan kongenital antara lain:
[1] Kelainan Genetik dan Khromosom.
Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan
berpengaruh atas kelainan kongenital pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan
ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi
yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant traits") atau
kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan daIam hal ini sering sukar,
tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu keturunan dapat membantu
langkah-langkah selanjutya.
Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran ,
maka telah dapat diperiksa kemingkinan adanya kelainan kromosom selama
kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan
selanjutnya. Beberapa contoh kelainan kromosom autosomal trisomi 21 sebagai
sindroma down (mongolism). Kelainan pada kromosom kelaminsebagai sindroma
turner.
[2] Faktor mekanik
Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin
dapat menyebabkan kelainan hentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas
organ cersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan
mempermudah terjadinya deformitas suatu organ. Sebagai contoh deformitas organ
tubuh ialah kelainan talipes pada kaki sepcrti talipes varus, talipes valgus,
talipes equinus dan talipes equinovarus (clubfoot)
[3] Faktor infeksi.
Infeksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah
infeksi yang terjadi pada periode organogenesis yakni dalam trimester pertama
kehamilan. Adanya infeksi tertentu dalam periode organogenesis ini dapat
menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan suatu organ rubuh. Infeksi pada
trimesrer pertama di samping dapat menimbulkan kelainan kongenital dapat pula
meningkatkan kemungkinan terjadinya abortus. Sebagai contoh infeksi virus pada
trimester pertama ialah infeksi oleb virus Rubella. Bayi yang dilahirkan oleh
ibu yang menderita infeksi Rubella pada trimester pertama dapat menderita
kelainan kongenital pada mata sebagai katarak, kelainan pada sistem pendengaran
sebagai tuli dan ditemukannya kelainan jantung bawaan. Beberapa infeksi lain
pada trimester pertama yang dapat menimbulkan kelainan kongenital antara lain
ialah infeksi virus sitomegalovirus, infeksi toksoplasmosis, kelainan-kelainan
kongenital yang mungkin dijumpai ialah adanya gangguan pertumbuhan pada system
saraf pusat seperti hidrosefalus, mikrosefalus, atau mikroftalmia.
[4]Faktor Obat
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada
trimester pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya
kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui
dagat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang dapat
mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan
yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik diduga erat pula
hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital, walaupun hal ini secara
laboratorik belum banyak diketahui secara pasti. Sebaiknya selama kehamilan,
khususnya trimester pertama, dihindari pemakaian obat-obatan yang tidak perlu
sama sekali; walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari karena calon ibu
memang terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser
untuk penyakit tertentu, pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak
dapat dihindarkan; keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum
kehamilan dan akibatnya terhadap bayi.
Faktor umur ibu
Telah diketahui bahwa mongoIisme lebih sering ditemukan pada
bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause. Di bangsal
bayi baru lahir Rumah Sakit Dr Cipto Mangunkusumo pada tahun 1975-1979, secara
klinis ditemukan angka kejadian mongolisme 1,08 per 100 kelahiran hidup dan
ditemukan resiko relatif sebesar 26,93 untuk kelompok ibu berumur 35 tahun atau
lebih; angka keadaan yang ditemukan ialah 1: 5500 untuk kelompok ibu berumur
< 35 tahun, 1: 600 untuk kelompok ibu berumur 35-39 tahun, 1 : 75 untuk
kelompok ibu berumur 40 - 44 tahun dan 1 : 15 untuk kelompok ibu berumur 45
tahun atau lebih.
Faktor hormonal
Faktor hormonal diduga mempunyai hubungan pula dengan
kejadian kelainan kongenital. Bayi yang dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau
ibu penderita diabetes mellitus kemungkinan untuk mengalami gangguan
pertumbuhan lebih besar bila dibandingkan dengan bayi yang normal.
Faktor radiasi
Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat
menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup
besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gene
yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang
dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan diagnostik atau terapeutis sebaiknya
dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada hamil muda.
Faktor gizi
Pada binatang percobaan, kekurangan gizi berat dalam masa
kehamilan dapat menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada
penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital pada
bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila
dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya. Pada
binatang percobaan, adanya defisiensi protein, vitamin A ribofIavin, folic
acid, thiamin dan lain-Iain dapat menaikkan kejadian &elainan kongenital.
Faktor-faktor lain
Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya.
Faktor janinnya sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi
faktor penyebabnya. Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia
diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan
kongenitai tidak diketahui.
C.Diagnosa
Pemeriksaan untuk menemukan adanya kelainan kongenital dapat
dilakukan pada -pemeriksaan janin intrauterine, dapat pula ditemukan pada saat
bayi sudah lahir. Pemeriksaan pada saat bayi dalam kandungan berdasarkan atas
indikasi oleh karena ibu mempunyai faktor resiko, misalnya: riwayat pernah
melahirkan bayi dengan kelainan kongenital, riwayat adanya kelainan-kongenital
dalam keluarga, umur ibu hamil yang mendekati menopause.
Pencarian dilakukan pada saat umur kehamilan 16 minggu.
Dengan bantuan alat ultrasonografi dapat dilakukan tindakan amniosentesis untuk
mengambil contoh cairan amnion Beberapa kelainan kongenital yang dapat
didiagnose dengan cara ini misalnya: kelainan kromosome, phenylketonuria,
galaktosemia, defek tuba neralis terbuka seperti anensefali serta
meningocele. Pemeriksaan darah janin
pada kasus thallasemia. Untuk kasus2 hidrosefalus pemeriksaan dapat diketemukan
pada saat periksa hamil
D. Penanganan
Kelainan kongenital berat dapat berupa kelainan kongenital
yang memerlukan tindakan bedah, kelainan kongenital bersifat medik, dan
kelainan kongenital yang memerlukan koreksi kosmetik.
Setiap ditemukan kelainan kongenital pada bayi baru lahir,
hal ini harus dibicarakan dengan orangtuanya tentang jenis kemungkinan faktor
penyebab langkah-langkah penanganan dan prognosisnya.
(http://www.angelfire.com/ga/RachmatDSOG/congenital.html)
Sebagian besar penyebab cacat bawaan belum diketahui dengan
pasti. Sebagian garis besar cacat bawaan
disebabkan oleh faktor genetik dan lingkungan, ada 4 kategori penyebab cacat
bawaan (clark, 1991), antara lain =
Lingkungan 6 %
B.
Multifaktoral, gabungan antara faktor genetik dan lingkungan 20 %
C. Single mutant atau medelian
trait 7,5 %
D.
Keainan kromosom
Patogenesa terjadinya defek pada janin ada 4 cara, antara
lain =
· Deformasi adalah
suatu anomali yang disebabkan oleh tekanan mekanik yang luar biasa pada janin
yang dedang berkembang. Keadaan ini biasanya terjadi 20 minggu kehamilan sampai
trimester akhir kehamilan, contoh dari proses deformasi antara lain bayi kemba,
posisi bayi yang tidak normal, oligohidramnion, dll.
· Disrupsi, terjadi
bila ada kerusakan yang mempengaruhi atau menghentikan morfogenesis suatu
bagian tubuh yang sedang berlangsung. Disrupsi ini terjadi oleh berbagai faktor
yang bersifat teratogen, seperti infeksi virus intrauterin, penyakit ibu,
obat-obatan, zat kimia dan cederadan cedera panas.
· Malformasi
merupakan kelianan perkembangan instrinsik dalam struktur tubuh selama
kehidupan prenatal, mekanisme terjadinya malformasi belum banyak diketahui,
tetapi kemungkinan menyangkut berbagai kesalahan dalam proses porliferasi sel,
embrional, diferensiasi, migrasi dan kematian program.
· Displasia
merupakann kesalahan struktural akibat morfogenesis abnormal yang hanya
mengenai jaringan tertentu, misalnya displasia ektodermal (yang terkena rambut,
gigi, kulit, kelenjar keringat dan air mata), diplasia jaringan ikat, diplasia
skeletal yang tidak proporsional.
LABIOSKIZIS/LABIOPALATOSKIZIS
A. Pengertian
Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian
depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan
sempurna.
B. ETIOLOGI
banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir
sumbing. faktor tersebut antara lain , yaitu :
1. factor Genetik
atau keturunan
Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/.
Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom.
Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang
kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X
dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi
Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel
penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika
terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan
gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini
sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
2. Kurang Nutrisi
contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam
folat.
3. Radiasi
4. Terjadi trauma
pada kehamilan trimester pertama.
5. Infeksi pada
ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan
Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia
6. Pengaruh obat
teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama
kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin
7. Multifaktoral
dan mutasi genetic
8. Diplasia
ektodermal
C. Patofisiologi
Cacat
terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya
mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses
nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
Labioskizis
terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis
medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah
dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole
terjadi sekitar kehamilan ke-7 sampai 12 mgg
D. Klasifikasi
1. Berdasarkan organ yang terlibat
a. Celah di bibir (labioskizis)
b. Celah di gusi (gnatoskizis)
c. Celah di langit (palatoskizis)
d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi
di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)
2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk
Tingkat kelainan
bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa
jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya
disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi
hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua
sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
E. GEJALA DAN
TANDA
Ada
beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
1. Terjadi pemisahan
langit – langit
2. Terjadi pemisahan
bibir
3. Terjadi pemisahan
bibir dan langit – langit.
4. Infeksi telinga
berulang.
5. Berat badan tidak
bertambah.
6. Pada bayi terjadi
regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarny air susu dari hidung.
F. DIAGNOSIS
Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah
lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya
ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah
terjadi kelainan atau idak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik.
Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.
G. Komplikasi
Keadaan kelaianan pada wajah seperti bibir sumbing ada
beberapa komplikasi karenannya, yaitu ;
1. Kesulitan makan; dalami pada penderita bibir sumbing dan
jika diikuti dengan celah palatum. memerlukan penanganan khusus seperti dot
khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada
bayi bibir sumbing
2. Infeksi telinga
dan hilangnya Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang
menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi
makan akan kehilangan pendengaran.
3. Kesulitan
berbicara. Otot – otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya
celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya
4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal
atau bahkan tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.
H. PENATALAKSANAAN
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi.
Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang
meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam
beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan
hukum Sepuluh (rules of Ten)yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10
g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.
1. Perawatan
a. Menyusu ibu
Menyusu adalah
metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing tidak
menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara
untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompa payudara untuk
mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol
setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 mgg
b. Menggunakan alat khusus
m Dot domba
Karena udara bocor
disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih
baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu
dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot
biasa dengan lubang besar.
m Botol peras
Dengan memeras botol, maka susu dapat
didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi
m Ortodonsi
Pemberian plat/
dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian
minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan
tindakan bedah definitive
c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju
bagian sisi atau belakang lidah bayi
d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung
untuk menelan banyak udara
e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur,
kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung
f. Suatu kondisi yang
sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan
dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut
tersebut untuk sembuh
g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah
sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dala hydrogen peroksida
setengah kuat atau air
2. Pengobatan
a. Dilakukan bedah
elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya.
Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang
tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
b. Tindakan
pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often
yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit >
10.000/ui
c. Tindakan
operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini
mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara
otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan
operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli
ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
d. Operasi
terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang
muka mendeteksi selesai.
e. Operasi
mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki “kerusakan horseshoe” yang
lbar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempl pada bagian
belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih
baik.
f. Anak tersebut
juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk
pembentukan bicara, perubahan struktur, juag pada sumbing yamh telah diperbaik,
dapat mempengaruhi pola bicar secara permanen.
Perinsip perawatan secara umum;
1. lahir ;
bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk
membantu masuknya makanan kedalam lambung.
2. umur 1 minggu; pembuatan feeding plate untuk
membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot
khusus.
3. umur 3 bulan;
labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan
evaluasi telingga.
4. umur 18 bulan
- 2 tahun; palathoplasty; tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing
pada langit-langit.
5. Umur 4 tahun :
dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty.
6. umur 6 tahun;
evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
7. umur 11 tahun;
alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk
memberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan otthodontis.
8. umur 12-13
tahun; final touch; perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9. umur 17-18
tahun; orthognatik surgery bila perlu.
ATRESIA ESOFAGUS
A. Pengertian
m
Esofagus/kerongkongan yang tidak terbentuk secara sempurna, kerongkongan
menyempit dan buntu tidak tersambung dengan lambung sebagaimana mestinya.
m Atresia
esophagus adalah tidak adanya kesinambungan esophagus secara congenital umumnya
disertai fistula trakheo esophageal dan ditandai dengan salvias (pengeluaran
air liur) berlebihan, tercekik, muntah bila makan, Cyanosis, dan dyspnea.
m Atresia
esofagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan yang
diseababkan karena penyumbatan bagian proksimal esofagus sedangkan bagian
distal berhubungan dengan trakea.
B. Etiologi
m Beberapa etiologi
yang diduga dapat mempengaruhi terjadinya kelaianan kongenital atresia
esofagus :
1. Faktor obat;
Salah satu obat yang diketahui dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah
thalidomine
2. Faktor radiasi;
Radiasi pada permulaan kehamilan mungkin dapat menimbulkan kelainan kongenital
pada janian yang dapat mengakibatkan mutasi pada gen.
3. Faktor gizi;
Penyelidikan menunjukan bahwa frekuensi kelainan congenital pada bayi-bayi yang
dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan
C. Patofisiologi
Secara epidemiologi anomaly ini terjadi pada umur kehamilan
3-6 minggu akibat =
1. Diferensiasi
usus depan yang tidak sempurna dalam memisahkan diri untuk masing-masing
menjadi esophagus dan trekea
2. Perkembangan
sel endoteral yang tidak lengkap sehingga menyebabkan terjadinya atresia
3. Perlekatan
dinding lateral usus depan yang tidak sempurna sehingga terjadi fistula trekeo
esophagus. Faktor genetic tidak berperan dalam patogenesis ini
D. Klasifikasi
1. Tipe A = 87 %
Segmen bagian atas esophagus berakhir dikantong, segmen
bagian bawah berhubungan trachea melalui fistula, karena berhubungan dengan
trachea maka berbahaya, bisa tersedak dan sesak nafas
Posted: 1/14/2009 at 08:01 Read
5333 times | 0 comments | Leave Comment
Tidak ada komentar:
Posting Komentar